急性粒细胞白血病未分化型的症状是什么？急性粒细胞白血病未分化型怎么治疗？

　　急性白血病是血液系统中的一种恶性疾病或称为血癌。急性粒细胞白血病未分化型与感染 放射因素 化学因素 遗传因素有关。

　　1 感染：由于白血病造成正常白细胞减少 尤其是中性粒细胞减少 同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏 使患者易发生严重的感染或败血症 常引起感染的细菌有：革兰阳性菌 如金黄色葡萄球菌 溶血性链球菌 棒状杆菌等革兰阴性杆菌 如绿脓杆菌 大肠杆菌 克雷白氏杆菌等 霉菌感染以白色念珠菌 曲霉菌 毛霉菌扩头毛孢子菌等 上述霉菌感染多发生于长期粒细胞闰少或持续发热而抗生素不敏感的患者 有的接受皮质激素治疗的患者 由于细胞免疫功能低下 更易被病毒感染 如水痘带状疱疹病毒 单纯疱疹病毒等 此外卡氏肺囊虫感染也常见 上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。

　　2 肠功能衰竭：由于治疗白血病中的化疗药物 放疗手段影响肠胃功能 而导致怕胃功能衰竭 患者的营养补充成为一个突出的问题 目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题 营养缺乏可发生肺炎 肠炎等并发症。

　　3 高尿酸血证：正常人由于核酸代谢分解 每日尿中排出尿酸300～500mg 白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍 当患者接受化疗 放疗等治疗时则出现高尿酸血症 应用皮质激素等又能增加高尿酸症 高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀 引起肾小客广泛损伤和尿酸结石 可导致少尿 无尿 因此白血病患者必须补充较充分的液体 以保证一定的尿量 并服用别嘌噙醇 如发生肾功能衰竭则须限制补液量 并作透析治疗。

　　4 出血：白血病患者由于白血病细胞恶性增生 血小板明显减低 易引起呼吸道 消化道 泌尿系出血 尤其是颅内出血 所以要根据打取积极止血措施 包括输注浓缩血小板。

　　5 肺部疾患：由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少 免疫功能降低 常常导致肺部感染 此外白血病细胞 浸润可阻塞肺部小血管 支气管而发生呼吸困难 呼吸窘迫综合征 胸片可有毛玻璃状或粟粒网状 可作肺部放射的试验性治疗。

　　6 电解质失衡：白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多 又因化疗引起饮食欲差 消化系统功能紊乱 纳入量不足而致低血钾 或因白血病细胞破坏使磷释放增多 导致低钙等 因此在治疗过程中要注意钾 钙 钠等电解质浓度。

　　7 播散性血管内凝血(DIC)：播散性血管是一组严重的出血综合征。

　　一 贫血

　　常见面色苍白 疲乏 困倦和软弱无力 呈进行性发展 与贫血严重程度相关。

　　二 出血

　　半数以上患者有出血 程度轻重不一 部位可遍及全身 表现为瘀点 瘀斑 鼻出血 牙龈出血和月经过多 眼底出血等 出血主要是血小板明显减少 血小板功能异常 凝血因子减少 白血病细胞浸润 细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血。

　　三 发热

　　多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热 盗汗 化疗后体温恢复 较高发热常提示继发感染 主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎 口腔炎 咽峡炎 上呼吸道感染 肺炎 肠炎 肛周炎等 严重感染有败血症等。最常见的致病菌为大肠杆菌 克雷伯菌属 金黄色葡萄球菌 铜绿假单胞菌 不动杆菌属 肠球菌属 肠杆菌属等细菌感染 以及真菌 病毒 原虫等感染。

　　四 浸润

　　1 淋巴结和肝脾大急淋较急非淋多见 肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。

　　2 骨骼和关节疼痛常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节 骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛 儿童多见 急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。

　　3 皮肤和粘膜病变急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹 紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病 激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生 肿胀。

　　4 中枢神经系统白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长 中枢神经系统白血病(CNSL)成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见 急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状 可表现为头痛 头晕 烦躁 严重时出现呕吐 颈项强直 视神经乳头水肿和脑神经 脊髓瘫痪等。

　　5 绿色瘤又称粒细胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或髓母细胞瘤(myeloblastoma) 见于2％～14％的急非淋 由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色 故称为绿色瘤(chloroma) 常累及骨 骨膜 软组织 淋巴结或皮肤 但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出 复视或失明。M1 M2型多见。

　　6 睾丸白血病细胞浸润睾丸 在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大 急淋多于急非淋。

　　7 其他白血病细胞还可浸润心脏 呼吸道 消化道 但临床表现不多。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见 可发生蛋白尿 血尿。

　　1 凡是工作中接触电离辐射及有毒化学物质苯类及其衍生物的工作人员 应加强防护措施 认真按工作常规操作 定期进行身体检查 一量发生血象异常应积极治疗。

　　2 生活有节 丐居有常 避寒暑 劳逸结合 使机体处于良好状态 所谓：“正气存骨 邪不可干”。

　　3 人要保持乐观向上 心情舒畅 忌郁怒 所谓：“精神内守 病安从来”。

　　急性粒细胞白血病未分化型的诊断除了依靠临床表现外 检查包括染色体 尿酸 血红蛋白 周围血白细胞计数及分类检验 骨髓象分析 血液生化六项检查。

　　白血病患者由于机体代谢亢进 需给以高热量 高蛋白 富含维生素 矿物质而易消化的饮食 以补充体内热量及各种营养物质的消耗。尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振 腹胀 腹泻 恶心 呕吐等消化道反应 菜肴的色 香 味 型 以引起患者的食欲。

　　一 支持治疗

　　1 注意休息：高热 严重贫血或有明显出血时 应卧床休息。进食高热量 高蛋白食物 维持水 电解质平衡。

　　2 感染的防治：严重的感染是主要的死亡原因 因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域 以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔 鼻咽部 肛门周围皮肤卫生 防止粘膜溃疡 糜烂 出血 一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素 粘菌素和抗霉菌如制霉菌素 万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者 治疗前作细菌培养及药敏试验 以便选择有效抗生素治疗。一般说来 真菌感染可用制霉菌素 克霉唑 咪康唑等；病毒感染可选择Ara-c 病毒唑。粒细减少引起感染时可给予白细胞 血浆静脉输入以对症治疗。

　　3 纠正贫血：显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血；自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素 丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。

　　4 控制出血：对白血病采取化疗 使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血 可口服安络血预防之。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素 输全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒) 易并发DIC 一经确诊要迅速用肝素治疗 当DIC合并纤维蛋白溶解时 在肝素治疗的同时 给予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺 止血芳酸等)。必要时可输注新鲜血或血浆。

　　5 高尿酸血症的防治：对白细胞计数很高的病人在进行化疗时 可因大量白细胞被破坏 分解 使血尿酸增高 有时引起尿路被尿酸结石所梗阻 所以要特别注意尿量 并查尿沉渣和测定尿酸浓度 在治疗上除鼓励病人多饮水外 要给予嘌呤醇10mg/kgd 分三次口服 连续5～6天；当血尿酸>59um01/L时需要大量输液和碱化尿液。

　　二 化疗

　　化疗是治疗急性白血病的主要手段 因化疗副作用大 因此化疗期间及化疗后应同时用“脱毒的红豆杉药材”以降低其副作用 同时长期服用达到防止复发转移的目的。化疗可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段 其间可增加强化治疗 巩固治疗和中枢神经预防治疗等。缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗 以求迅速大量杀伤白血病细胞 控制病情 达到完全缓解 为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解 是指白血病的症状 体征完全消失 血象和骨髓象基本上恢复正常 急性白血病末治疗时 体内白血病细胞的数量估计为5×1010～13； 经治疗而达到缓解标准时体内仍有相当数量的白血病细胞 估计在108～109以下 且在髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润。维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗 目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解 并使病人长期地维持这种“无病”状态而生存 最后达到治愈。巩固治疗是在维持治疗以后。维持治疗以前 在病人许可的情况 再重复缓解诱导方案。强化治疗是在维持治疗的几个疗程中间再重复原缓解诱导的方案。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行 以避免和减少中枢神经系统白血病发生 一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。

　　1 缓解诱导治疗：治疗ALL常用的化疗方案是VP方案 以VP方案为基础再与DRN(柔红霉素) ADM(阿霉素) Ara-c L-ASP(左旋门冬酰胺酶)和6-MP等药物组成许多有效的多药联用方案。儿童初治病例CR(完全缓解)率可达90％～95％；成人亦可达80％～90％。多药联用方案主要用于难治和复发病例的治疗 常用方案见表。

　　2 急性淋巴细胞白血病的缓解诱导方案化疗方案剂量用药方法VP方案VCR2mg静注 第1天每周一次PDN60mg分次口服 第1-7天DVP方案DRN1mg/kg静注 第1天 每周1次4～6周为一疗程VCR1.5mg/m2静注 第1天 每周一次PDN40mg/m2口服 第1～8天POMP方案PDN60mg/d分次口服5天为一疗程VCR2mg静注 第1天MTX30mg静注 第2 5天6-MP100mg口服VDCP方案DRN40mg/m2？d静注 第1 2 3 15 16 17天三周为一疗程VCR2mg静注 第1 8 15 21天CTX0.4-0.8/m2静注 第1 15天PDN40-60mg/m2？d口服 第1-14天后 减量DVP+ASP方案VCR2mg静注 第1天 每周1次第15天作骨髓检查 如仍有白血病细胞再用DRN50mg/m2 4周为一疗程DRN50mg/m2静注 第1 2 3天PDN60mg/m2分次口服 第1-28天L-ASP600u/m2静注 第17-28天注：VP DVP方案适用于儿童病例。

　　3 维持治疗：凡用上述方案达到CR后 应继续用原方案巩固疗效。用VP和VDP方案者 应再继续2～3周；用POMP方案者可再用两个疗程。缓解期间用6-MPl00mg/d 连续口服7天 继之给CTX400mg静注；间歇7天再给MTXl5mg 静注或口服 第1 5 9天；间歇3天后依次重复上述治疗。

　　4 复发的治疗：可继续使用VP方案或Ara-C5-10mg 每日1次静注 共4次 或DRNlmg/kg/d 静注 共4天。

　　三 放射治疗

　　1 脾脏照射：脾肿大 疼痛 不能手术者。照射量1000～2000cGy/3～10次 3至12天。

　　2 硬膜外浸润压迫脊髓：照射野上下均超出病灶区2个椎体 照射量为300～400cGy/次 照射3次后 改为200cGy/次 照射15次。

　　3 中枢神经系统照射：主要用于病部白细胞计数增高 T细胞型 血小板减少 淋巴结及脾脏肿大明显者。

　　①预防性照射 经化疗症状缓解后开始照射 全颅采用两侧野对穿照射 照射量为1800～2200cGy。

　　②治疗性照射：联合化疗 全颅照射1800cGy。③复发治疗：行中枢性照射 颅部2000～2500cGy 骨髓1000～1250cGy。

　　4 全射量髓消除：800cGy/次 用3天。

　　四 免疫治疗

　　本病虽行长时间的巩固强化治疗 但体内仍残留一定数量的白血病细胞 用化疗不能达到将其彻底消灭的目的 依靠人体的免疫可能消灭这些残留的白血病细胞。近年来 免疫治疗已逐渐被临床应用 常用的药物有BCG TF IFN等。